外阴表现为男、女两种开放性别的发育不良,即肥大或者有,上方有相同总体的融合;尿道下裂、大部似阴囊内有子宫,第二开放近来可为女开放性或男开放性。两开放性发育不良(Hermaphroditism)是由于遗传或推断诱因引起开放性分化错乱或先天开放性内分泌物肥胖诱发。在同一细胞内,带有上皮细胞和子宫两种与此相反,称为自始两开放性发育不良(True Hermsphroditism);在母体只有一种上皮细胞,而外阴与上皮细胞不一致者,称为;也两开放性发育不良,包括女开放性;也两开放性发育不良与男开放性;也两开放性发育不良。两开放性发育不良比较相似。
分类
(一)自始两开放性发育不良
自始两开放性发育不良者母体带有发育程序大概的上皮细胞和子宫的组织。似乎内侧为上皮细胞,另内侧为子宫;亦似乎内侧或上方为上皮细胞。外阴相当多与相邻的上皮细胞相符合,卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫,但其发育总体相同。母体的上皮细胞都似乎有分泌物动态,第二开放近来以劣势开放血清素而决定。外阴**不清伴有发育不良,女开放性外阴与发育不良。早熟后有月经周期开放性变化;发育如女开放性。基因组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该病症母体装有来光学Y连锁遗传的子宫决定因子。本院收治过1例46,XX基因组型的自始两开放性发育不良,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获选一个正常诞;病理检查证实其上皮细胞侧原则上为卵睾。
(二);也两开放性发育不良
1。女开放性;也两开放性发育不良 即女开放性男开放性化。此类病症除外阴一小男开放性化外,其基因组型如内生殖原则上为正常女开放性。其外阴表现为下降时及上方大相同总体的融合。
(1)肾上腺开放近来综合征(adrenogenital syndrome),实为先天开放性外周增殖,是一种隐开放性蛋白质缺陷病症,由于毕竟合成外周激素的某些蛋白酶,使肾上腺生成氢化可的松依赖于,脑垂体分泌物ACTH增多,致外周增殖分泌物太多的雄开放血清素,使女开放性孕期外阴发育男开放性化,病症尿中排17-酮量下降时。
(2)母亲在孕期可用太多雄开放血清素作用的药物,如人工合成的ACS在母体可转化为雄开放血清素样作用,可骤然女开放性孕期外阴发育男开放性化,这类病症甚少见,其尿中17-酮排出量正常。其与尿道似乎共同微微于下方。
(实习主编:黄秀杰)相关新闻
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