卵巢乳头间质细胞瘤 1 例

1 病病症研究报告病患， 22 岁，因性激亦同上升 7+ 月末，磁共振高分辨不下( MＢI) 指引左 口见下文阴囊 2+月末，阴囊加大 3 天于 2017 年 9 月末 21 日入我院里妇 科。既往月末经规律，末次月末经 2017 年 8 月末 26 日。已婚， G0P0。 7+月末前无相比诱因经常出现唇周头上较前浓密友性激亦同过后适度上升， 于我院里病床就诊，诊小儿查纤: 外阴、、睾丸颈短时间，睾丸前 位，短时间形状，上部见下文区不曾及可称常。经 B 的大定期检查: 不曾见可称 常。建议随访。每月末定期批示适度激亦同及诊小儿 B 的大， 随访过程里面平卧 酮进讫适度上升( 2017 年 9 月末 22 日性激亦同值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月末至 8 月末讫 B 的大定期检查，仅找到左口生殖薄体内实适度占位， 2017 年 4 月末、 5 月末、 9 月末 B 的大定期检查不曾见可称常。2017 年 7 月末 3 日病灶磁 共振高分辨不下( MＢI) 定期检查示: 左口见下文区下颚，形状近为 1. 6 cm× 1. 7 cm 再考虑良适度适度恶性肿瘤，浆膜下肌肉瘤? 适度索有数质肉瘤? 2017 年 9 月末 18 日病灶 MＢI 定期检查示: 左口见下文区实适度类圆形疮 块影，形状近为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界均欠乾隆年间，呈长 T2 波形 影。横两道上散播加权高分辨不下( DWI) 呈高波形，减弱照相不仅匀强 化时。再考虑适度恶性肿瘤，且与前片( 2017 年 7 月末 3 日) 比较，皮下 有加大。随访期有数经常出现两次可称常流屑，白鲜红，量极少。入 院里治小儿为左见下文包块大一: 适度索有数质? 生殖薄体癌? 入院里后查 纤: 唇周、双上肢及羽毛增多，否认减弱，不会萎 缩、 声音变粗、加大等男适度化时展现，无黑棘皮病症及库欣综合 从征展现。癌谱、 CA125、人附平卧复合器皿 4( HE4) 、黄纤生成亦同( LH) 、 幼虫泡刺激亦同( FSH) 、孕酮、雌二醇、脱氢请注意雄酮( DHAES) 、甲状 腺功用等不曾见可称常。于 2017 年 9 月末 25 日讫新方法探勘+左口生殖薄体剥除 绝技。绝技里面见: 睾丸、左口见下文及左口输幼虫管外佛家短时间，左口生殖薄体 请注意两道表两道。绝技里面融化指引左生殖薄体有数质薄体肉瘤。剖视标本: 形状近 3 cm×2 cm×2 cm，呈淡黄白，请注意两道表两道，质软， 可扪及质夹下颚。绝技后病理定期检查: 左生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤，见 个别核反应将分裂像( 见图 1) 。免疫组化时定期检查: CK 小灶( +) ，上皮薄 体膜抗原( EMA) ( －) ，波形复合器皿( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制亦同－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬亦同 A( CGA)( －) ，突触亦同( SYN)( －) ， CＢ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因绝技里面融化指引生殖薄体良适度，再考虑病患年轻、不曾生子， 与病患及其家属沟通后，仅讫左口生殖薄体剥除绝技，不曾进讫；也 从征依此切除( 探勘盆小肠腹膜及病灶/腹主动脉旁小肠无增 大) 。绝技后第 2 天批示性激亦同恢复短时间高水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月末，无里面风。2 讨 论生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤又叫曼尼薄体肉瘤( leydig cell tumor) ， 是一种罕见的生殖薄体薄体，而生殖薄体薄体属 于适度索有数质里面的一个类别。生殖薄体薄体大近占 所有生殖薄体的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织起来生殖薄体 归类将它分别为 3 个亚型: 有数质黄纤肉瘤、生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤和 非兹可称薄体肉瘤，其里面生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤占生殖薄体 薄体的 15% ～ 20%［2］。该病十分罕见，发病藏匿，且诊小儿 展现多不的现代，现今国内报道；也统性不多，诊小儿上易病因、漏诊或 过份医小儿卫生。因此通过自学该病病症认识其诊小儿展现及病理兹 从征，对治小儿和下颚病有意义。现今研究找到女适度男适度化时显然由生殖薄体和肝脏都与关恶性肿瘤 导致，辨认导致男适度化时的台南激亦同来源至关重要。此类病患屑 乾隆年间性激亦同相比上升， 75%经常出现男适度化时( 展现为节肢动器皿病症、痤疮、声调 偏高沉、走下坡、减弱、肥大、秃顶等) ，但很极少经常出现雌激亦同都与关病腹泻，均病患一般来说可称常流屑［3～5］。生殖薄体平卧崎有数 质薄体肉瘤展现出的女适度男适度化时主要因生殖薄体分泌屑乾隆年间性激亦同 导致，而肝脏主要分泌脱氢请注意雄酮［6］。分泌雄激亦同的肾 上腺极少于发病年龄为 58 岁，但也可暴发于儿童和 40～50 岁的妇女［7］，肉瘤纤大，举例来说是侵袭适度，也友有库欣综合 从征，进展极其迅速，几乎是致命的［8］。譬如说病患为育龄期女适度， 绝技前定期检查指引；也屑乾隆年间性激亦同上升，屑乾隆年间脱氢请注意雄酮和脱氢 请注意雄酮仅短时间，且口部 B 的大及 MＢI 定期检查仅不曾指引肝脏恶性肿瘤， 因此可与肝脏都与关恶性肿瘤导致的女适度男适度化时都与筛选。与支 持-曼尼薄体( sertolileydig cell tumor) 都与比，生殖薄体平卧崎有数质 薄体肉瘤都与关雄激亦同病腹泻的发病不会那么突然，且程度较轻，有 时显然过后存在多年［9］。譬如说病患女适度男适度化时病腹泻展现十分 相比，仅以羽毛增多为主要诊小儿展现，且病腹泻轻，发病早期口部 放小儿不曾能找到生殖薄体占位适度恶性肿瘤。因此，诊小儿上只需与其他导致高 雄激亦同屑病症的癌症都与筛选，如多囊生殖薄体综合从征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天适度肝脏增多病症、生殖薄体小管膜薄体浸润 病症、黑棘皮病症、库欣综合从征等［3］。 生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤的复发终于只需借助组织起来病理治小儿。 其大纤佛家: 肉瘤纤居多＜5 cm，极少于 2. 4 cm。呈界线乾隆年间楚的孤立 下颚，光泽软，两道上呈黄白、红棕白、甚至黑白。较大的内 可经常出现出屑、坏死。譬如说病患绝技后标本剖视与上述基本都与符。 生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤是几乎或主要由所含 Ｂeinke 混合器皿的曼尼薄 体构成的，根据暴发口部的十分相同， Sternberg 等［10］将生殖薄体平卧 崎有数质薄体肉瘤分别为门薄体型和非门薄体型 2 个亚型。镜检: 疮 肉瘤薄体多边形，弥漫或巢状排列。肉瘤薄体体核反应将圆，居里面，常深 染， 可所含单一小核反应将仁。核反应将的形状、形态一般来说轻－里面度变可称，平常 可见奇可称核反应将或多核反应将肉瘤薄体，核反应将分裂大象罕见。薄体质丰富，嗜酸 适度，内所含极少量脂类; 体质内可所含有丰富的脂褐亦同。体质内假包 涵纤为曼尼薄体分化时的兹从征适度展现之一，其着白兹从征与红薄体 有几分都与似，铁乌兰亦同染白辨识更乾隆年间晰，有的包涵纤呈半球形， 显然是 Ｂeinke 混合器皿的前纤。半数以上的病病症可以经常出现的现代的 的 Ｂeinke 混合器皿，展现为嗜酸适度的棒状包所含器皿。这些薄体举例来说 弥散分布，但平常可见薄体核反应将成簇聚集、被赖斯反应将嗜酸适度区域所 隔开，即使不曾找到 Ｂeinke 混合器皿。这种结构Mode也高度指引幼虫 巢平卧崎有数质薄体肉瘤［9］。仅仅借助 HE 染白标本对该病的治小儿 具有较高的重复性，只需借助免疫组化时来进一步明复发断。正如本 例病患绝技后病检研究报告所示，免疫组化时 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是具有较高的频不下和兹可称适度的指标，其阳适度仅指引适度索－有数 质来源，而 calretinin 阳适度暗示曼尼样薄体。CK、 EMA( －) 则可 与生殖薄体上皮适度癌都与筛选［11］。同时为基础 HE 染白镜下所见适用 生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤的组织起来病理兹从征，故终于再考虑治小儿为幼虫 巢平卧崎有数质薄体肉瘤。 尽管彩白多普勒放小儿是找到和治小儿生殖薄体首选的影像 学定期检查目的，但由于生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤肉瘤纤较小，放小儿下多 展现为等回声，且放小儿治小儿的准确适度与放小儿科主治医师的诊小儿经验 密不可分都与关，经放小儿也显然漏诊，而 MＢI 在生殖薄体筛选诊 断里面的频不下和兹可称适度仅高于彩白多普勒放小儿。一项在友有 台南激亦同屑病症的绝经女适度里面应将用 MＢI 筛选治小儿生殖薄体价值 里面的研究找到，其阳适度不下可达 78%，阴适度不下达 100%［12］。该疮 肉瘤在 MＢI 里面展现为 T1WI 等偏高波形， T2WI 波形各不相同内 脂类薄体与拉伸有数质的量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 例磁共振化时学位移至高分辨不下( MＢSI) 找到薄体内脂类，有助于治小儿。正如 譬如说病患多次 B 的大定期检查结果不一致，而 MＢI 仅指引左口见下文 阴囊，再考虑适度恶性肿瘤。B 的大虽然配置简易、价格便宜，但在此 病病症里面讫放小儿有漏诊及延误病状显然，故诊小儿上在病患经济条 件许可的情况下，可再考虑讫 MＢI 定期检查，以增加诊小儿复发不下。 适度质与形状有关，直径＜5 cm 时，多为良适度，较 大时 多 为 恶 适度［15］。幼虫 巢 平卧 崎 有数 质薄体肉瘤的肉瘤纤很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生组织起来生殖薄体归类将其归为良适度疮 肉瘤［16］。因为大均该类找到时多为早期且不会里面风或转为 移至，现今既有的报道病病症过于极少，针对其治小儿尚无从征一规范，但多 以切除为主，对小儿程或放小儿等化学小儿法的里面有数体也鲜为人知。对于无 生子要求、绝经后的妇女可选择全睾丸加上部见下文输幼虫管或全 两道依此切除，绝技后无只需补足辅助适度治小儿( 小儿程、放小儿或激亦同治 小儿) 。而对于有生子要求的年轻女适度，可选择患口见下文输幼虫管 或患口生殖薄体剥除绝技。譬如说病患为育龄期女适度，尚不曾生子， 有强烈的生子期望。为最大限度降偏高对生子能力的损害，为基础 绝技里面融化结果为左生殖薄体有数质薄体肉瘤，在与病患及其家属沟通后 终于立即施讫患口生殖薄体剥除绝技，决意不曾扩展到切除范围结束手 绝技。绝技后病检结果示: 生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤( 左生殖薄体) ，绝技后予 以密不可分随访屑乾隆年间性激亦同及诊小儿 B 的大定期检查( 每月末批示适度激亦同及妇 科 B 的大，过后半年不曾找到里面风及转为移至则每 3 个月末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。绝技后第 2 天批示性激亦同恢复短时间高水平，随访 8 月末， 无里面风。故对于该类，诊小儿上多以切除为主，切除方式应将 个纤化时。绝技后病患性激亦同可恢复至短时间高水平，男适度化时病腹泻消退， 下颚病好，很极少暴发转为移至及里面风，而绝技后随访对于癌症的下颚病、复 发及转为移至则至关重要。 综上，尽管生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤十分罕见，既有的古籍报 道数量有限，但通过该病病症的自学，对于任何年龄段女适度一旦 经常出现屑乾隆年间性激亦同上升友女适度男适度化时展现， 仅应将导致诊小儿主治医师提醒， 避免病因、 漏诊及过份医小儿卫生。同时对于生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤的 治小儿应将个纤化时， 绝技后随访对于下颚病及里面风高风险的评估至关重要。参考古籍额。原始出处：马在彬彬，王 辉，生殖薄体平卧崎有数质薄体肉瘤 1 例[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.